嗜血细胞综合症（嗜血细胞综合症死亡率）

本文目录

• 嗜血细胞综合症死亡率
• 儿童嗜血细胞综合症
• 嗜血综合症能治好吗
• eb病毒嗜血细胞综合症
• 什么是嗜血综合症
• 嗜血细胞综合症的英文是什么
• 嗜血细胞综合症多久可以治愈 几率是多少 在那可以治疗好 我是天津的
• 嗜血性细胞综合症属于重大疾病吗
• 有关嗜血细胞综合症

嗜血细胞综合症死亡率

噬血细胞综合症，是一种多器官多系统受累进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，主要的症状有发热、肝脾肿大、全血细胞减少等。这是一种很危险的疾病，血液专科的医院治疗都不能保证治愈，颂虚卜而且誉轿治疗这个病需要费用较高，来势凶险，东方患者的死亡率约野穗为45％。

儿童嗜血细胞综合症

简述： 人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人族答销体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。 发病机理： 嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫兆游介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。 诊断标准： 1、发热：发热超过1周，热峰》38.5’C 2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计》=2个细胞系 3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白《90g/L，血小板《100 x 109/L，中性粒细胞《1.Ox109/L 4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症 5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。 感举隐染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。 骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常》10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。 嗜血细胞综合征以下简称嗜血，大体上可分为原发与继发。原发就是基因携带嗜血基因，多发病于十岁前，原发必须进行骨髓移植，移植后预后较好。 继发就是感染所致，可分为多种，病毒，风湿，真菌，肿瘤许多情况可以引起嗜血，其中最为常见为eb病毒与淋巴瘤引起嗜血，二者必须移植，若不移植，进行保守治疗生命大约在半年左右，淋巴瘤的预后最差，eb稍好，其余原因引起的治疗好原发病后，嗜血可消除。同时eb引起的嗜血儿童可通过化疗达到治愈与缓解，但需结合病情。 嗜血细胞综合征的表现基本上可以总结，肝脾增大，血项降低，骨穿嗜血，高甘油三酯，低凝血，连续高热等，但不需符合全部，即可以确诊。 临床表现 小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面： 1.一般特点 高热、出血、皮疹、肝脾大及淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，临床表现异质性强，部分患儿1～8周可自行缓解。 2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少，与细胞因子骨髓抑制和组织细胞吞噬血细胞有关。 3.多脏器损害 肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾衰竭等多脏器损害。 4.病理特点 骨髓检查、淋巴结切片或脾脏活检亦可见吞噬血细胞现象。儿童嗜血细胞综合症是一种罕见疾病，死亡率高，治疗难度大，理想的方案是需要配型移植，但是移植的风险大，移植的时间也有很大的影响，但是应该的移植的病例没有及时的移植会导致病情恶化，严重则会危及患者的生命安全。所以一种基于大数据的病情预测系统显得尤为重要。能够及时合理的给出病例预测，及时的进行移植，挽救患者的生命，是件很有意义的事情。（自我意见）

嗜血综合症能治好吗

嗜血综合症不能治好。此病不橡银算好治。继发性噬血细胞综合征　　继发性HPS针对病因进灶如橡行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：　　①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；　　②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；　　③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白；　　④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；　　⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的隐旁重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的。

eb病毒嗜血细胞综合症

1、发热：发热超过1周，热峰》38.5’c2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计》=2个细胞系3、血细胞减少(外周血二或血三系细尺没郑胞减少)，其中血红蛋白《90g/l，血小板《100x109/l，中性粒细胞《1.ox109/l4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血陵颂组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大察激，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常》10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。回答给力，希望采纳。

什么是嗜血综合症

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。病理特征良性组织细胞增加并伴嗜血现象启闭举，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常》10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。鉴别1. 结合临床表现和实验室检查结果，我更倾向于嗜血细胞综合征，可能为病毒感染相关性，仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值，你就保守一点，报“不除外嗜血细胞综合征，请结合临床考虑”。2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血悄碧细胞比态念例的问题，我认为不能对2%认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以按常规体尾交界处分片法，可能比例较低，但片尾和边缘可能较多，我认为应该纵观全片，只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多，甚至成堆分布，即使体尾交界处比例达不到2%，依然可以诊断，我就下过这样的诊断。　

嗜血细胞综合症的英文是什么

嗜血细胞综合袜搜症（hemophagocytic syndrome，塌告HPS）亦称噬团好明血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)。

嗜血细胞综合症多久可以治愈 几率是多少 在那可以治疗好 我是天津的

嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病指导意见：1、嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病，原因有很多，包括家族性的，继发性的；家族性通常是指2岁以内发病的，继发性指的是有明确原因，譬如重症感染、自身免疫性疾病，而导致的嗜血细胞综合症；原因的不同，预后转归也就不同；2、根据你小孩的情况，发病的时候8个多月，有前驱发热；在南京儿童医院诊断嗜血细胞综合症拆穗，经过化疗，好转；3、总的来说，嗜血细胞综合症诊断明确，但是到底是家族性的还是继发性的，从你提供的资料很难区分；因为从年龄特点看，符合家族性的；但是家族性的嗜血细旅咐卜胞综合症治疗效果较差，比较难缓解；简消而你的小孩，化疗后缓解情况良好；所以这里面，我判断不来是家族性还是继发性的；4、如果是继发性的，预后相对良好，只要进行化疗以及清除基础疾病就会逐渐好转。

嗜血性细胞综合症属于重大疾病吗

保险重大疾病目录中并没有明确“嗜血性细胞综合症”这一疾病，但是重大疾病也并不一定是非要得了保险合同中“举例”的疾病才能理赔。很多情况下就算没有说明也是可以赔偿的。重大疾病是指身体器官、功能衡戚病变、衰退到了一定程度而导致，嗜血性细胞综合症分很多种情况，并不是某种疾病的名称。严重的身体炎症、肿瘤、白血病、肝病以及突发性抵抗力下降等都能引起嗜血性细胞综合症。要是咐大陵因为肿瘤、白细胞异常、以及肝脏严重病变都是属于重疾的赔偿范围。现在最重要的是应该马上确诊，找到嗜血性细仿敬胞异常的病因。不要耽误治疗

有关嗜血细胞综合症

您好,嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）,亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂腊键量甲强冲击,(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案：化疗加免疫疗法(足叶乙甙 糖皮质激素 cytA) MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.多数HPS患者经细菌培养,血清免疫学,组织病理学等检查可找到原发病；MH常为病因不明.如果能找到病因,那么进行病因治疗就会理想一些.说实话,在医学上,这个病还没有很好的治疗效果.医院的话,建议妈妈去省内的三激枯级甲等医院,也就是我们每个省最高级别的医院了,另外可以联系一下协和,看他们有没有最先进的方法,协和算是我国最权威的学府和医院了.不过,您要有思想准备的明局洞是大笔的医疗费用和治疗效果了.希望我的回答能够帮助您